La miastenia gravis, también conocida como miastenia grave, es una enfermedad neuromuscular autoinmune que provoca debilidad de los músculos voluntarios. Una de sus características más importantes es que la debilidad suele empeorar después de realizar una actividad y mejorar tras descansar.
Puede afectar a los músculos de los ojos, la cara, la garganta, el cuello, los brazos y las piernas. En los casos más graves también puede comprometer los músculos necesarios para respirar, dando lugar a una crisis miasténica, una emergencia médica que puede poner en peligro la vida.
¿Qué es la miastenia gravis?
La miastenia gravis es una enfermedad en la que el sistema inmunitario altera la comunicación normal entre los nervios y los músculos.
Normalmente, cuando el cerebro envía una orden para mover un músculo, el nervio libera una sustancia llamada acetilcolina. Esta se une a determinados receptores situados en el músculo y permite que se produzca la contracción.
En la miastenia gravis, el sistema inmunitario produce anticuerpos que interfieren en esta comunicación. Como consecuencia, los músculos reciben de forma inadecuada las señales necesarias para funcionar correctamente.
La enfermedad puede afectar a personas de diferentes edades y presenta una intensidad muy variable. Algunas personas tienen únicamente síntomas oculares, mientras que otras desarrollan debilidad en diferentes grupos musculares.
Características principales
- Es una enfermedad neuromuscular autoinmune.
- Produce debilidad de los músculos voluntarios.
- La debilidad suele aumentar con la actividad.
- El descanso puede mejorar temporalmente los síntomas.
- Puede comenzar afectando a los músculos de los ojos.
- Puede provocar párpados caídos y visión doble.
- También puede afectar al habla, la masticación y la deglución.
- En algunos casos afecta a brazos, piernas y cuello.
- Las formas graves pueden comprometer la respiración.
- Existen tratamientos capaces de controlar los síntomas.
¿Cuáles son las causas de la miastenia gravis?
La causa exacta por la que el sistema inmunitario comienza a atacar componentes de la unión neuromuscular no se conoce completamente.
En muchos pacientes intervienen anticuerpos contra estructuras relacionadas con la comunicación entre el nervio y el músculo. Los anticuerpos frente al receptor de acetilcolina son uno de los marcadores más conocidos, aunque existen otros tipos de anticuerpos asociados a la enfermedad.
La glándula timo, situada en la parte superior del tórax, también tiene importancia en la miastenia gravis. Algunas personas presentan alteraciones del timo y, en determinados casos, puede existir un timoma, un tumor de esta glándula. Por este motivo, el estudio diagnóstico puede incluir pruebas de imagen del tórax.
Síntomas de la miastenia gravis
Los síntomas dependen de los músculos afectados y pueden variar considerablemente de una persona a otra.
Una característica típica es que la debilidad fluctúa. Puede ser más evidente después de utilizar repetidamente un determinado grupo muscular y mejorar después de descansar.
Entre los síntomas más habituales se encuentran:
- Párpados caídos.
- Visión doble.
- Visión borrosa.
- Dificultad para mantener los ojos abiertos.
- Debilidad de los músculos faciales.
- Dificultad para sonreír o realizar determinadas expresiones.
- Problemas para masticar.
- Dificultad para tragar.
- Alteraciones del habla.
- Voz débil o cambios en la voz.
- Debilidad del cuello.
- Dificultad para levantar objetos.
- Problemas para subir escaleras.
- Dificultad para levantarse de una silla.
- Debilidad de brazos o piernas.
- Problemas respiratorios en las formas graves.
Miastenia gravis ocular
En algunas personas, la enfermedad afecta principalmente a los músculos que controlan los ojos y los párpados.
Esta forma se conoce como miastenia ocular y puede manifestarse principalmente mediante:
- Párpado caído, conocido como ptosis.
- Visión doble.
- Dificultad para mantener la mirada.
- Síntomas que cambian a lo largo del día.
En determinados pacientes los síntomas permanecen limitados a los músculos oculares, mientras que otros pueden desarrollar posteriormente debilidad en otras partes del cuerpo.
La presencia de visión doble o párpados caídos no significa necesariamente que exista miastenia gravis, ya que existen otras enfermedades que pueden producir síntomas similares. Por ello, el diagnóstico requiere una valoración médica.
Miastenia gravis generalizada
Cuando la debilidad afecta a músculos situados fuera de los ojos, puede hablarse de miastenia generalizada.
Puede comprometer los músculos de:
- Cara.
- Mandíbula.
- Garganta.
- Cuello.
- Brazos.
- Manos.
- Piernas.
- Músculos respiratorios.
La dificultad para tragar o hablar puede resultar especialmente problemática porque puede aumentar el riesgo de atragantamiento. Cuando también se deteriora la función respiratoria, la situación puede convertirse en una crisis miasténica.
¿Cómo se diagnostica la miastenia gravis?
El diagnóstico puede resultar complicado porque muchas otras enfermedades pueden provocar debilidad muscular.
El médico comienza normalmente con la historia clínica y una exploración neurológica, prestando atención a la fuerza muscular, los movimientos oculares y la evolución de los síntomas.
Después pueden solicitarse diferentes pruebas.
Análisis de sangre
Los análisis pueden buscar determinados anticuerpos asociados a la enfermedad.
Entre ellos están los anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (AChR) y otros anticuerpos que pueden encontrarse en personas con miastenia gravis.
Un resultado positivo puede ayudar a confirmar el diagnóstico cuando coincide con los síntomas y la valoración clínica.
Electromiografía y estudios de conducción nerviosa
Las pruebas electrofisiológicas permiten estudiar cómo se transmiten las señales entre los nervios y los músculos.
La electromiografía puede ayudar a detectar alteraciones características de la transmisión neuromuscular y resulta especialmente útil cuando el diagnóstico no está claro.
Pruebas de imagen del tórax
Debido a la relación de la enfermedad con el timo, puede solicitarse una tomografía computarizada o una resonancia magnética del tórax para comprobar si existe un timo aumentado de tamaño o un timoma.
Pruebas respiratorias
Cuando existen síntomas que afectan a la respiración, pueden realizarse pruebas de función pulmonar para valorar la capacidad respiratoria y detectar un posible deterioro.
¿Tiene cura la miastenia gravis?
Actualmente no existe una cura definitiva para todos los casos, pero existen tratamientos que permiten controlar la enfermedad y reducir considerablemente los síntomas.
Algunas personas pueden alcanzar períodos de remisión, durante los cuales los síntomas desaparecen o se reducen notablemente. La duración y características de estas remisiones son variables.
El tratamiento debe individualizarse según la gravedad, los músculos afectados, la presencia de determinados anticuerpos y otros factores clínicos.
Tratamiento de la miastenia gravis
El tratamiento puede incluir diferentes estrategias.
Fármacos anticolinesterásicos
Los medicamentos anticolinesterásicos, como la piridostigmina, pueden mejorar la comunicación entre los nervios y los músculos y ayudar a disminuir la debilidad.
Su efecto es principalmente sintomático y la respuesta puede variar entre pacientes.
Medicamentos inmunosupresores
En determinados pacientes se utilizan medicamentos que reducen la actividad del sistema inmunitario responsable de producir los anticuerpos que interfieren en la transmisión neuromuscular.
Entre los tratamientos que pueden utilizarse se encuentran los corticosteroides y otros medicamentos inmunosupresores. La elección depende de las características de cada paciente y debe realizarla el especialista.
Tratamientos biológicos
En determinadas formas de miastenia gravis existen anticuerpos monoclonales y otras terapias dirigidas al sistema inmunitario.
Estos tratamientos no son necesarios para todas las personas con miastenia y su utilización depende del tipo de enfermedad, la respuesta a otros tratamientos y los criterios médicos correspondientes.
Inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis
La inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y la plasmaféresis o intercambio plasmático pueden utilizarse especialmente cuando se necesita una mejoría relativamente rápida, por ejemplo, en determinadas exacerbaciones graves o antes de algunas intervenciones.
Ambos tratamientos actúan modificando temporalmente los componentes inmunitarios relacionados con la enfermedad.
Timectomía
La timectomía es una intervención quirúrgica destinada a extirpar el timo.
Está especialmente indicada cuando existe un timoma, y también puede formar parte del tratamiento de determinados pacientes con miastenia gravis incluso cuando no existe un tumor. La decisión depende del perfil de la enfermedad y debe realizarla el equipo especializado.
¿Qué es una crisis miasténica?
La crisis miasténica es una complicación grave en la que la debilidad afecta a los músculos responsables de la respiración y puede producir insuficiencia respiratoria.
Es una emergencia médica.
Los signos que requieren atención urgente incluyen:
- Dificultad importante para respirar.
- Sensación de falta de aire que empeora.
- Incapacidad para hablar con normalidad por falta de fuerza.
- Dificultad importante para tragar.
- Atragantamientos repetidos.
- Debilidad que progresa rápidamente.
Una persona con miastenia gravis que presenta problemas respiratorios o dificultades importantes para tragar debe recibir atención médica inmediata.
¿Qué factores pueden empeorar los síntomas?
Los síntomas pueden fluctuar y determinadas circunstancias pueden favorecer un empeoramiento.
Entre ellas pueden encontrarse:
- Esfuerzo físico intenso.
- Falta de descanso.
- Estrés.
- Enfermedades o infecciones.
- Calor en algunas personas.
- Cambios o interrupciones inadecuadas del tratamiento.
Además, algunos medicamentos pueden empeorar la debilidad miasténica. Por ello, una persona diagnosticada debe informar a los profesionales sanitarios de que tiene miastenia gravis antes de comenzar un nuevo medicamento. MedlinePlus recomienda consultar antes de tomar fármacos que puedan afectar a la enfermedad.
Miastenia gravis y alimentación
No existe una dieta específica que cure la miastenia gravis.
Sin embargo, cuando existen dificultades para masticar o tragar, el equipo sanitario puede recomendar adaptar temporalmente la textura de los alimentos y establecer medidas para reducir el riesgo de atragantamiento.
También es importante mantener una alimentación equilibrada y suficiente, especialmente cuando la debilidad o los problemas de deglución dificultan comer con normalidad.
Ejercicio y miastenia gravis
La actividad física debe adaptarse a la situación de cada persona.
El ejercicio suave y regular puede formar parte de un estilo de vida saludable, pero el exceso de esfuerzo puede aumentar temporalmente la debilidad.
La intensidad y el tipo de ejercicio deben individualizarse, especialmente en personas con debilidad generalizada o afectación respiratoria. MedlinePlus señala que descansar adecuadamente y mantener una actividad adaptada puede ayudar a algunas personas a manejar la enfermedad.
¿Cuál es el pronóstico?
La evolución de la miastenia gravis es muy variable.
Algunas personas presentan síntomas relativamente leves y controlables, mientras que otras necesitan tratamientos más intensivos. Los avances terapéuticos han permitido mejorar el control de la enfermedad en muchos pacientes.
El seguimiento por neurología permite ajustar el tratamiento, controlar la aparición de nuevos síntomas y detectar posibles complicaciones.
Una buena respuesta al tratamiento puede permitir mantener una vida activa, aunque las necesidades pueden cambiar con el tiempo.
En resumen
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que altera la comunicación entre los nervios y los músculos, provocando una debilidad que suele empeorar con la actividad y mejorar con el descanso.
Los primeros síntomas pueden ser párpados caídos y visión doble, aunque también puede afectar a los músculos de la cara, el cuello, los brazos, las piernas y los responsables de hablar, masticar y tragar. En los casos más graves puede afectar a la respiración y provocar una crisis miasténica.
El diagnóstico puede requerir análisis de anticuerpos, electromiografía, estudios de conducción nerviosa y pruebas de imagen del timo. Aunque actualmente no existe una cura definitiva para todos los pacientes, hay diferentes tratamientos capaces de controlar los síntomas y reducir la actividad de la enfermedad.
Si una persona con miastenia gravis presenta dificultad para respirar o para tragar, debe buscar atención médica urgente.
Para ampliar información puedes consultar la información de MedlinePlus sobre la miastenia grave y los recursos del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares.
